Fibroelastoma papillare
| Fibroelastoma papillare del cuore | |
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| Specialità | oncologia e cardiologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| MeSH | D000084122 |
Il fibroelastoma papillare del cuore è una forma di tumore benigno che interessa l'endocardio del cuore.
Epidemiologia
Tale tumore non mostra una maggiore incidenza in un'età anagrafica particolare, colpendo sia i neonati sia gli anziani, e non mostra preferenze nei sessi. Tali neoplasie coinvolgono più spesso le valvole cardiache, specialmente la valvola aortica e la valvola mitrale, e come incidenza sono le terze in assoluto fra le neoplasie primitive del cuore[1] dopo i mixomi e i lipomi, rappresentandone circa il 10%[2], anche se una volta si pensava rientrasse fra i tumori rari.
Presentazione clinica
Tale neoplasia è normalmente asintomatica. In alcuni casi si presenta con sincope[3] e dolore toracico e può essere causa di infarto miocardico acuto ed ictus cerebrale[4], con morte improvvisa.
Diagnosi
- Ecocardiografia, grazie alla quale si è potuto diagnosticare molto più facilmente la neoplasia
- Radiografia del torace in cui, spesso, date le ridotte dimensioni della neoplasia, non si riscontra nulla di determinante.
- Esame istologico che mostra ramificazioni non vascolarizzate con accumulo di fibre collagene ricoperte da endotelio
Terapie
Nei pazienti sintomatici la terapia d'elezione è l'escissione chirurgica[5]. Nei pazienti asintomatici l'approccio terapeutico è discusso; alcuni sostengono una terapia conservativa[6], mentre altri, in caso di tumori grandi e peduncolati, l'escissione chirurgica preventiva[7].
Note
- ^ Matsumoto N, Sato Y, Kusama J, Matsuo S, Kinukawa N, Kunimasa T, Ichiyama I, Takahashi H, Kimura S, Orime Y, Saito S., Multiple papillary fibroelastomas of the aortic valve: case report, in Int J Cardiol, vol. 122, n. 1, 2007, pp. e1–3, DOI:10.1016/j.ijcard.2006.11.026, PMID 17196273.
- ^ Palecek T, Lindner J, Vitkova I, Linhart A., Papillary Fibroelastoma Arising from the Left Ventricular Apex Associated with Nonspecific Systemic Symptoms, in Echocardiography, vol. 25, n. 5, 2008, pp. 526-8, DOI:10.1111/j.1540-8175.2007.00617.x, PMID 18177380.
- ^ Maestroni A, Zecca B, Triggiani M, Cardiac papillary fibroelastoma presenting with acute coronary syndrome and syncope, in Acta Cardiol, vol. 61, n. 3, 2006, pp. 363-5, DOI:10.2143/AC.61.3.2014843, PMID 16869462.
- ^ Liebeskind DS, Buljubasic N, Saver JL., Cardioembolic stroke due to papillary fibroelastoma, in J Stroke Cerebrovasc Dis, vol. 10, n. 2, 2001, pp. 94-5, DOI:10.1053/jscd.2001.24654, PMID 17903807.
- ^ Hsu VM, Atluri P, Keane MG, Woo YJ., Minimally invasive aortic valve papillary fibroelastoma resection, in Interact Cardiovasc Thorac Surg, vol. 5, n. 6, 2006, pp. 779-81, DOI:10.1510/icvts.2006.133702, PMID 17670711.
- ^ Mutlu H, Demir IE, Leppo J, Levy WK., Nonsurgical Management of a Left Ventricular Pedunculated Papillary Fibroelastoma: A Case Report, in J Am Soc Echocardiogr, vol. 21, n. 7, 2008, pp. 877.e4–7, DOI:10.1016/j.echo.2007.10.001, PMID 18191538.
- ^ Boodhwani M, Veinot JP, Hendry PJ., Surgical approach to cardiac papillary fibroelastomas, in Can J Cardiol, vol. 23, n. 4, 2007, pp. 301-2, DOI:10.1016/S0828-282X(07)70759-6, PMC 2647888, PMID 17380224.
Bibliografia
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
- Angelo Raffaele Bianco, Malattie di oncologia clinica (4ª edizione), Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2395-0.
- Eugene Braunwald, Malattie del cuore (7ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2987-3.
Voci correlate
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