Langerina
| Langerina | |
|---|---|
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| Gene | |
| HUGO | CD207 |
| Proteina | |
| UniProt | Q9UJ71 |
La langerina, definita anche con l'acronimo CD207 è una proteina espressa dalle cellule di Langerhans dell'epidermide[1]. Essa è implicata nella formazione dei granuli di Birbeck.[2]
Essa è un recettore e fa parte dei PRR (pattern recognition-receptors).
La patologia pediatrica
La langerina, nota anche come CD207, è una lectina transmembrana di tipo II, di tipo C (Ca2+-dipendente), localizzata nei granuli di Birbeck delle cellule di Langerhans. Le cellule di Langerhans sono cellule dendritiche immature localizzate nell'epidermide e negli epiteli delle mucose che avviano risposte immunitarie innate e adattative ad antigeni rilevanti per la pelle. I tumori derivati dalle cellule di Langerhans sono classificati in istiocitosi a cellule di Langerhans (LCH) e sarcoma a cellule di Langerhans (LCS). Il LCS è un raro tumore delle cellule dendritiche definito come una variante maligna di alto grado del LCH. La differenziazione tra LCH, LCS e altri tumori è difficile. La langerina si è dimostrata utile per differenziare l'istiocitosi a cellule di Langerhans da altre proliferazioni istiocitiche non a cellule di Langerhans, in quanto la valutazione dell'espressione della langerina è preziosa nei casi in cui si sospetta una diagnosi di istiocitosi a cellule di Langerhans, ma non può essere confermata a causa della mancanza di immunoreattività del CD1a. L'anti-langerina è utile anche come parte di un pannello di anticorpi contro CD1a, CD21, CD23, CD35 e S-100, nella distinzione di sarcoma istiocitico, sarcoma a cellule dendritiche interdigitanti, sarcoma a cellule dendritiche follicolari, xantogranuloma giovanile disseminato e malattia di Rosai-Dorfman (istiocitosi sinusale con linfadenopatia massiva).[3]
Note
- ^ J. Valladeau, O. Ravel e C. Dezutter-Dambuyant, Langerin, a novel C-type lectin specific to Langerhans cells, is an endocytic receptor that induces the formation of Birbeck granules, in Immunity, vol. 12, n. 1, January 2000, pp. 71-81. URL consultato il 19 aprile 2018.
- ^ Stuart Turville, John Wilkinson e Paul Cameron, The role of dendritic cell C-type lectin receptors in HIV pathogenesis, in Journal of Leukocyte Biology, vol. 74, n. 5, November 2003, pp. 710-718, DOI:10.1189/jlb.0503208. URL consultato il 19 aprile 2018.
- ^ Clinisciences, su www.clinisciences.com. URL consultato il 5 luglio 2024.